Introducción
Los tumores testiculares en la edad pediátrica son una entidad rara, representan menos del 1% de los tumores sólidos en general de este grupo etario1. En los pacientes prepuberales, se ha descrito que las lesiones benignas suelen ser más frecuentes, comparado con los paciente en edad pospuberal2. Entre los subtipos histológicos se han reportado los tumores de células germinales, entre los cuales se incluyen los teratomas benignos y los tumores del saco vitelino3,4. Los quistes epidermoides también se reportan en esta población y se consideran benignos en la edad pediátrica. Estos últimos tienen un origen ectodérmico y la orquiectomía parcial es el manejo estándar3,5,6. Esta técnica quirúrgica permite la preservación de la función testicular hormonal, la fertilidad y calidad de vida a largo plazo, manteniendo una muy baja tasa de recurrencia de estas lesiones7.
En Colombia no contamos con una caracterización de los tumores testiculares en pacientes prepuberales que nos permita conocer la frecuencia y el tipo de lesiones tumorales más frecuentes, así como el resultado oncológico y quirúrgico médico con la preservación gonadal.
El objetivo de nuestro trabajo es caracterizar los tumorales testiculares más frecuentes en la población de pacientes prepuberales con masas testiculares en tres instituciones de diferentes ciudades.
Método
Se realizó un estudio observacional de tipo serie de casos, con análisis de datos secundarios anonimizados tomados de tres base de datos multicéntricas (Centro Urológico Foscal en Bucaramanga, Clínica San Luis en Bucaramanga, y Hospital Militar Central en Bogotá), de pacientes prepuberales (0-14 años) con diagnóstico de masa testicular sometidos a orquiectomía radical o parcial, o biopsia testicular, entre 2014 y 2020. Se excluyeron aquellos pacientes en los que no se contaba con diagnóstico histopatológico de la lesión y que no tuvieran seguimiento postoperatorio. Se tomaron en cuenta variables sociodemográficas, perioperatorias y quirúrgicas, así como la necesidad de terapias complementarias, desenlaces oncológicos y clínicos en el seguimiento. Los datos se registraron en una base de datos anonimizada en Excel, y se realizó un descriptivo exploratorio de las variables descritas. Las variables cualitativas se reportaron mediante frecuencias y porcentajes, y las cuantitativas como medidas de tendencia central y de dispersión de acuerdo con su distribución.
Se contó con la aprobación por parte del Comité de Ética del Hospital Militar Nueva Granada y del Centro Urológico Foscal para la realización del estudio.
Resultados
Se incluyeron 21 pacientes en la serie de casos, todos con diagnóstico preoperatorio de masa testicular. La mediana de edad al momento de la intervención fue de dos años (Tabla 1). Nueve fueron sometidos a orquiectomía parcial según los hallazgos de la biopsia por congelación; en un paciente en quien se realizó biopsia por congelación se diagnosticó infiltración neoplásica linfoproliferativa, por lo que se realizó orquiectomía parcial.
Tabla 1. Características de la población
| Edad en años (mediana, rango intercuartílico) | 2 (0-14) |
| Diagnóstico prequirúrgico, n (%) | |
| Masa testicular | 19 (90,48%) |
| Antecedente de enfermedad hematológica | 2 (9,52%) |
| Congelación intraquirúrgica, n (%) | 9 (42,86%) |
| Quiste epidermoide | 4 (44,44%) |
| Infiltración neoplasia linfoproliferativa | 1 (11,11%) |
| Teratoma maduro | 3 (33,33%) |
| Tumor de células de Leydig | 1 (11,11%) |
| Procedimiento, n (%) | |
| Orquiectomía parcial | 9 (42,86%) |
| Orquiectomía radical | 9 (42,86%) |
| Biopsia testicular | 1 (4,76%) |
| Desconocida | 2 (9,52%) |
| Tamaño tumoral en cm (mediana, rango intercuartílico) | 2 (0,5-6) |
| Reporte de patología, n (%) | |
| Quiste epidermoide | 5 (23,81%) |
| Tumor germinal | 9 (42,86%) |
| Teratoma maduro (20%), germinal 80% | 1 (4,76%) |
| Saco vitelino puro | 7 (33,33%) |
| Saco vitelino puro (95%) y teratoma maduro (5%) | 1 (4,76%) |
| Teratoma maduro | 3 (14,29%) |
| Tumor de células de Leydig | 2 (9,52%) |
| Infiltración neoplásica linfoproliferativa | 2 (9,52%) |
Ningún paciente presentó complicaciones postoperatorias. Los datos de los marcadores tumorales preoperatorios y postoperatorios se encuentran resumidos en la tabla 2. Tres pacientes fueron sometidos a manejo con quimioterapia por el resultado histopatológico de la lesión según indicaciones de hematooncología (uno con diagnóstico de tumor germinal mixto, uno con tumor de saco vitelino puro y uno con compromiso de enfermedad linfoproliferativa). La mediana de seguimiento fue de 26 meses (0-48); un paciente requirió de linfadenectomía retroperitoneal y lobectomía por compromiso metastásico tumoral (resultado de patología con evidencia de teratoma maduro), y actualmente se encuentra libre de enfermedad; un paciente falleció por compromiso metastásico de su enfermedad oncológica.
Tabla 2. Marcadores tumorales preoperatorios según resultado histopatológico (mediana, rango intercuartílico)*
| Diagnóstico | AFP (ng/dl) | BHCG (ng/dl) |
|---|---|---|
| Quiste epidermoide | 2,72 (0,75-31) | 0,2 (0,1-0,2) |
| Teratoma maduro | 67 (0,72-71) | 0,1 (0,1) |
| Teratoma maduro (20%) y germinal (80%) | 2.374 | 43.775 |
| Saco vitelino puro | 923,5 (2,26-28.085) | 0 |
| Saco vitelino puro (95%) y teratoma maduro (5%) | 1.288 | 1,33 |
| Tumor de células de Leydig | 1,7 | – |
| Infiltración neoplásica linfoproliferativa | 3,25 | 0,1 |
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*Si no se incluye el rango es porque solo había valores para un paciente. AFP: alfafetoproteína; BHCG: beta-hormona gonadotropina coriónica humana. |
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Discusión
Los tumores testiculares en la edad pediátrica representan menos del 1% de los tumores sólidos1. Suelen tener dos picos de incidencia: entre los 0 y 5 años y en mayores de 15 años8. Estadísticas del Sistema para la Información del Cáncer en Colombia muestran que entre 2003 y 2012 se diagnosticaron 40 casos de tumores testiculares malignos en este grupo etario, sin embargo no se incluyeron datos provenientes de la capital del país9. Se ha descrito que en los pacientes prepuberales las lesiones benignas suelen ser más frecuentes comparado con los paciente pospuberales2. Los tumores de células germinales son los más frecuentemente reportados, y se piden en dos grupos: los tipo 1 incluyen los teratomas benignos y los tumores del saco vitelino; los tipo 2 suelen ser de histología mixta y malignos3,4. Existen diferencias estadísticas en cuanto al subtipo de tumor más frecuente en esta población de pacientes, ya que unos estudios indican que es el teratoma y otros que es el tumor del saco vitelino.
Los teratomas en este grupo poblacional, que por definición se consideran maduros, suelen tener un comportamiento benigno en comparación con la edad adulta. Los hallazgos del examen físico, sin evidencia de elevación de marcadores testiculares, no son suficientes para diferenciar entre lesiones de origen benigno y maligno, por lo que se requiere de muestra histopatológica para realizar un diagnóstico certero10. El riesgo de malignidad de estos tumores aumenta con la pubertad, por lo que a los pacientes pospuberales se les suele ofrecer orquiectomía radical y no la opción de orquiectomía parcial o toma de biopsia por congelación intraquirúrgica7.
Los quistes epidermoides siempre se consideran benignos en los niños; en los adultos se relacionan con teratomas bien diferenciados. Estos tumores suelen ser fácilmente enucleados por medio de orquiectomía parcial, y no requieren de otros manejos una vez se confirme el diagnóstico histológico con biopsia por congelación intraoperatoria3,5,6.
Nuestra serie de casos incluyó 21 pacientes con diagnóstico de masa testicular en estudio, sometidos a orquiectomía parcial o radical o biopsia testicular, en tres instituciones colombianas en un periodo de seis años. El hallazgo histopatológico más frecuente fue el del tumor del saco vitelino (n = 9), seguido del quiste epidermoide.
Este subtipo tumoral comprende aproximadamente el 65% de los tumores de células germinales testiculares prepúberes, es más común en niños de 0 a 2 años, y puede ocurrir en forma pura o como un componente maligno del teratoma. En el 90% de los casos hay elevación de la alfafetoproteína (AFP) sérica, lo que hace este marcador útil para el diagnóstico, decisión de abordaje quirúrgico y seguimiento11.
Los marcadores tumorales séricos son esenciales en la evaluación y el seguimiento postoperatorio de los niños con tumores testiculares. La gonadotropina coriónica humana (HCG) y la AFP son marcadores importantes para ciertas histologías de tumores de células germinales. La AFP es secretada por los tumores del saco vitelino hasta en el 90% de los casos y la β-HCG es secretada por el coriocarcinoma12. De nuestros pacientes, se encontró una elevación de AFP en siete de ellos, de los cuales todos fueron diagnosticados con tumores germinales (mixtos o puros). Karmazyn et al., en un análisis retrospectivo de 52 pacientes llevados a orquiectomía, encontraron que en los pacientes entre los 5 y 12 años no se encontraron tumores malignos, sugiriendo un tratamiento más conservador en este grupo etario2. De nuestros pacientes, nueve fueron llevados a congelación intraquirúrgica y según el resultado de esta se definió la posibilidad de realizar orquiectomía parcial con el fin de preservar la función testicular. Kusler et al., en un análisis internacional de la incidencia de cáncer testicular de niños, adolescentes y adultos jóvenes, encontraron que en el grupo de cáncer pediátrico existía una gran proporción de tumores de origen no germinal, sugiriendo que los tumores germinales podrían no ser representativos de todos los tumores testiculares en este grupo etario8. En este análisis se reportó la incidencia en la población de Cali, con un total de 11 casos en menores de 14 años, siendo estos tumores no seminomatosos en su totalidad (tomado de la tabla suplementaria 1, Rates for seminoma and non-seminoma TGCT, from Cancer Incidence in Five Countries volumes IX, X, and XI and SEER 18, 2000-2014)8. Nerli et al. reportaron un análisis retrospectivo de 22 tumores testiculares pediátricos durante un periodo de 10 años; de estos, la mayoría fueron reportados como benignos (72,6%), y la menor parte como tumores del saco vitelino (18,1%)13. En nuestra serie, durante los seis años estudiados, se encontró que la mayoría de los pacientes se diagnosticó con tumor germinal, siendo mayor a lo encontrado en la literatura, aunque la mayoría de nuestros pacientes provienen de un centro de remisión de oncología del oriente colombiano, lo cual podría sesgar estos datos.
Para nuestro conocimiento, este trabajo demuestra la única caracterización a nivel nacional multicéntrica de pacientes con tumores testiculares prepuberales. Si bien existen ciertas limitaciones en el diseño del estudio al tratarse de una serie retrospectiva, el tiempo de seguimiento, y la ausencia de datos de las variables estudiadas (lo que dificulta la comparación de estas), estos resultados nos dan una primera aproximación acerca de estos tumores en nuestra población.
Conclusiones
En nuestra cohorte el diagnóstico más frecuente fue el tumor de saco vitelino. La biopsia por congelación es una herramienta confiable para guiar el diagnóstico intraoperatorio, y puede ayudar a evitar la orquiectomía radical en pacientes prepuberales con sus consecuencias a largo plazo. Nuestros hallazgos podrían ayudar en un futuro a determinar el abordaje de manejo en los pacientes prepuberales, por lo que sugerimos la realización de un abordaje inguinal, toma de biopsia por congelación y según dicho resultado definir orquiectomía parcial o radical, evitando así las consecuencias a largo plazo de la orquiectomía a una edad temprana.
Financiamiento
Los autores declaran no haber recibido financiamiento para este estudio.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
